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LES HOMMES PEUVENT-ILS ETRE ATTEINTS D'INCONTINENTIA PIGMENTI?
Comme nous l'avons mentionné plus haut, les hommes n'ont qu'un seul chromosome X. Les fœtus de sexe masculin dont le gène IP de leur seul chromosome X est sévèrement endommagé ne peuvent pas survivre. Une version saine du gène NEMO est apparemment si vitale, qu'une version non fonctionnelle chez les fœtus de sexe masculin provoque la mort avant la naissance ou peu après. Il y a, cependant, plusieurs cas d'hommes avec un diagnostic d'IP. Ces individus manifestent typiquement IP par le fait de porter un  chromosome X supplémentaire (XXY) étant un mosaïsme à la fois des cellules XY et XX. Ces cas peuvent être confirmés par les analyses des mutations du gène NEMO. Certaines mutations de NEMO se manifestent chez les hommes par des troubles autres que ceux d'IP. Ces hommes sont souvent atteints de dysplasies ectodermiques et/ou de déficiences immunitaires. Parmi les chercheurs et les cliniciens il y a un désaccord sur le fait de savoir si ces garçons sont réellement atteints d'IP, ou s'ils ont une maladie similaire qui lui ressemble de près. L'un des bénéfices de l'identification du gène est qu'on peut à présent poser un diagnostic précis et déterminer s'ils sont effectivement atteints d'IP. Des découvertes récentes au sujet du gène NEMO suggèrent que des hommes présentant des symptômes d'IP sont porteurs de mutations plus subtiles à la base de leurs symptômes. De nombreux articles ont été écrits sur les hommes avec IP et sont disponibles par le biais de la Fondation 

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