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Peau
Les premières manifestations diagnostiques dans IP, aussi les plus frappantes, apparaissent sur la peau sous forme d'éruptions progressives. Il y a quatre stades qui peuvent se superposer les uns aux autres. Le premier est le stade érythémateux (rougeur) et vésiculaire (petites cloques) qui apparaît durant l'enfance et est souvent présent chez les nouveau-nés. Celui-ci consiste en rougeurs, ampoules et furoncles. Chez 90% des patients c'est la manifestation initiale. Cela peut durer de quelques semaines à quelques mois. Les extrémités et le cuir chevelu sont le plus souvent atteints, mais l'éruption peut être présente sur n'importe quelle partie du corps. Cette éruption peut se réitérer  à plusieurs reprises durant les premiers mois de la vie et avec une moindre fréquence plus tard aussi. L'éruption peut être confondue avec les éruptions cutanées d'autres maladies infectieuses comme la varicelle, l'herpès, l'impétigo ou la gale. Néanmoins, on ne trouve jamais de virus dans les vésicules. Chacune de ces maladie est plus fréquente qu'IP et peut être mortelle chez les enfants en bas âge, ainsi, un enfant peut-être traité pour une infection avant que ne soit posé le diagnostic d'IP. La connaissance de l'histoire IP d'une famille peut aider à poser un diagnostic efficace. Aussi sérieux que cela puisse paraître, l'éruption ne semble pas douloureuse, bien que les vêtements puissent irriter les cloques. Une infection secondaire due aux bactéries communes de la peau doit être traitée si elle se manifeste.

Dans le seconde stade, qui peut se superposer au premier, les cloques se transforment en une surface rugueuse, comme verruqueuse. Les lésions ressemblent à des pustules. Il peut y avoir des croûtes épaisses au cours de la guérison et des zones de pigmentation accrue (peau plus foncée). Ce stade peut être présent à la naissance (ce qui implique que le stade vésiculaire a eu lieu dans  l'utérus), mais pour 70% des patients il évolue habituellement après le premier stade. Les extrémités sont presque exclusivement concernées. Ce stade dure normalement plusieurs mois, mais se prolonge rarement jusqu'à un an.

La troisième phase est le stade de l'hyperpigmentation dans lequel la peau se fonce selon des dessins en spirale souvent décrits comme ayant une apparence de “cake marbré”. Chez certains patients, les zones adjacentes finissent par devenir fines et plus larges, formant une hypopigmentation linéaire. Cela peut être présent à la naissance chez 5-10% des patients mais apparaît habituellement entre le  6ème et le 12ème mois de vie. Cela peut correspondre, ou pas, aux zones concernées dans les stades I et II. La pigmentation foncée tend à disparaître avec l'âge chez la plupart des individus atteints.

Le quatrième stade est cicatriciel. Ces cicatrices sont souvent présentes avant que  l'hyperpigmentation ait disparu et est visible chez des adolescents et des adultes sous forme de zones ou trainées pales et sans poils. On les voit le plus facilement lorsqu'elles se situent sur le mollet ou le cuir chevelu. Une fois l'âge adulte atteint, les modifications de la peau pourront avoir disparu chez la plupart des patients et ne pas être visibles à un œil non averti.

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