La pelle

Le caratteristiche diagnostiche principali e più impressionanti nell’ip si manifestano a livello della pelle come eruzioni cutanee progressive. Si evolve attraverso 4 stadi che possono sovrapporsi. Il primo stadio è detto eritematoso (rossore) e vescicolare (simile a bolle), fase che appare nella prima infanzia ed è spesso presente nel neonato. Esso consiste in rossore, vescicole e bolle. Rappresenta la prima manifestazione della malattia nel 90% dei pazienti. Può durare da poche settimane a pochi mesi. L’estremità degli arti e il cuoio capelluto sono spesso i più colpiti, ma l’eruzione cutanea può estendersi per tutto il corpo. Questa manifestazione può presentarsi a volte nei primi mesi di vita e solo raramente più tardi. L’eruzione cutanea può essere confusa con manifestazioni viste in altre infezioni quali la varicella, l’herpes, l’impetigine o la scabbia. Ognuna di queste malattie è più comune dell’ip e può essere fatale per i bambini, così un bambino può essere curato per un’infezione prima di essere diagnosticato come ip. La conoscenza di una storia familiare di ip aiuterà una corretta diagnosi. Anche se grave, l’eruzione cutanea non sembra essere dolorosa, nonostante l’abbigliamento possa irritare le vescicole. Se necessario, dovrebbe essere trattata l’infezione secondaria dovuta ai comuni batteri della cute.

Il secondo stadio, che può coincidere con il primo, è detto verrucoso (simile a verruche) e le lesioni sembrano pustole. Possono essere croste con cicatrizzazioni ed aree di eccessiva pigmentazione (pelle scura). Tale stadio può essere presente alla nascita (e ciò implica che lo stadio vescicolare sia già avvenuto nel grembo materno), ma generalmente si evolve dopo il primo stadio nel 70% dei pazienti. Sono interessate quasi esclusivamente le estremità degli arti. Questo stadio tipicamente dura mesi, raramente un anno.

Il terzo stadio è detto iperpigmentato in cui la pelle appare scurita con andamento regolare come l’aspetto di una “venatura del marmo”. In alcuni pazienti, le zone adiacenti si assottigliano e si allargano lasciando in ultima analisi una ipopigmentazione striata. Può essere presente alla nascita nel 5-10% dei pazienti, ma generalmente appare tra i 6 e i 12 mesi di vita. Questo può interessare o meno le stesse aree coinvolte negli stadi i e ii. L’intensa pigmentazione tende ad attenuarsi con l’età nella maggior parte dei pazienti affetti.

Il quarto stadio è atrofico (cicatrizzante). Queste cicatrici spesso sono presenti prima che l’iperpigmentazione si sia attenuata e si osservano negli adolescenti e negli adulti come chiazze chiare, glabre o strie. Queste si vedono più facilmente sul polpaccio o sul cuoio capelluto. Una volta che la maggior parte dei pazienti raggiunge l’età adulta (fine dell’adolescenza ed oltre), i cambiamenti della pelle possono attenuarsi e non essere visibili ad una osservazione poco attenta.