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PELE
As descobertas diagnósticas mais precoces e proeminentes da IP ocorrem na pele na forma de erupções cutâneas progressivas. Há quatro estágios que podem se sobrepor. O primeiro estágio é o estágio eritematoso (vermelho) e vesicular (pequenas bolhas ou vesículas), que aparece durante a primeira infância e com frequência acomete recém-nascidas. Este estágio consiste de vermelhidão, vesículas e furúnculos. É a manifestação inicial dos sintomas para 90% das pacientes, podendo durar de algumas semanas a alguns meses. As extremidades e o couro cabeludo são afetados na maioria das vezes, mas a erupção cutânea pode se apresentar em qualquer parte do corpo. Esta erupção cutânea pode às vezes reaparecer nos primeiros meses de vida, e raramente depois. A erupção cutânea pode ser confundida com outras erupções observadas em outras doenças infecciosas como catapora, herpes, impetigo ou escabiose. Entretanto, nunca é encontrado vírus nas vesículas. Todas estas doenças são mais comuns do que a IP e podem ser fatais em bebês, logo um bebê pode ser tratado contra uma infecção antes que o diagnóstico da IP seja feito. O conhecimento de um histórico familiar de IP ajudará na obtenção de um diagnóstico eficiente. Por mais grave que pareça, a erupção cutânea não parece ser dolorosa, apesar das roupas poderem causar irritação nas vesículas. Infecções secundárias causadas por bactérias comuns da pele devem ser tratadas, caso ocorram.

O segundo estágio, que pode se sobrepor ao primeiro, consiste de vesículas que desenvolvem uma superfície saliente e verrucosa (semelhante a verrugas). As lesões parecem pústulas. Pode haver crostas espessas ou cascas de ferida e áreas de pigmentação acentuada (pele mais escura). Isto pode estar presente no nascimento (o que indica que o estágio vesicular ocorreu no útero), mas, para 70% das pacientes, geralmente se desenvolve após o primeiro estágio. As extremidades são quase exclusivamente afetadas. Este estágio normalmente dura meses, mas raramente chega a um ano.

O terceiro estágio é o estágio hiperpigmentado, no qual a pele se torna escura com um desenho espiralado que com frequência é descrito como tendo aparência de "bolo mármore". Em algumas pacientes, as áreas adjacentes acabam afinando e alargando, deixando uma hiperpigmentação listrada. Pode estar presente no nascimento em 5-10% das pacientes, mas geralmente aparece entre os 6 e 12 meses de vida. As manifestações podem ou não corresponder às áreas acometidas nos estágios I e II. A forte pigmentação tende a desaparecer com a idade na maioria dos indivíduos afetados.

O quarto é o estágio atrófico (com cicatrizes). Estas cicatrizes com frequência estão presentes antes que a hiperpigmentação tenha desaparecido e são observadas em pacientes adolescentes e adultas como manchas ou faixas pálidas e sem pelos. Isto é mais facilmente observado quando se encontram na panturrilha ou no couro cabeludo. Uma vez que as pacientes alcancem a idade adulta (a partir do final da adolescência), as mudanças na pele podem ter desaparecido e se tornado imperceptíveis para um observador qualquer.

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