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Piel

Las primeras manifestaciones diagnósticas en IP, y también las más notables, se presentan en la piel en forma de erupciones progresivas. Presenta cuatro fases que pueden solaparse. La primera fase es la eritematosa (rojez) y vesicular (ampollitas), que aparece en la infancia y a menudo se encuentra presente en el recién nacido. Consiste en rojeces, ampollas y furúnculos. Es la manifestación inicial en el 90% de los pacientes. Puede durar desde unas pocas semanas hasta algunos pocos meses. Habitualmente se ven afectados las extremidades y el cuero cabelludo, pero la erupción puede estar presente en cualquier parte del cuerpo. Esta erupción puede repetirse otras veces durante los primeros meses de vida y, con menos frecuencia, incluso más tarde. La erupción puede confundirse con otras erupciones que aparecen en algunas enfermedades infecciosas, como varicela, herpes, impétigo o sarna. Sin embargo, el virus nunca se encuentra en las ampollas. Cada una de estas enfermedades es más común que la IP y puede resultar fatal en niños pequeños, así que un bebé podría recibir tratamiento para una infección antes de conocerse el diagnóstico de IP. Conocer el historial familiar de IP ayudará a un diagnóstico eficiente. A pesar de lo grave que parece la erupción cutánea, no parece ser dolorosa, si bien la ropa puede irritar las ampollas. En caso de producirse una infección secundaria por bacterias cutáneas habituales, debería ser tratada.
 
En la segunda fase, que puede solaparse con la primera, las ampollas  evolucionan a una superficie rugosa, como verrugosa. Las lesiones parecen pústulas. Puede haber costras gruesas y áreas de pigmentación elevada (piel más oscura). Pueden estar presentes al nacimiento (implicando que la fase vesicular tuvo lugar en el vientre materno), pero en el 70% de los pacientes aparecen como evolución de la primera fase. Las extremidades se ven involucradas casi de manera exclusiva. Esta fase normalmente dura meses, pero no acostumbra a alcanzar el año de duración.

La tercera fase es el estadio hiperpigmentado, en el cual la piel se oscurece siguiendo unos dibujos espirales, a menudo descritos como un “pastel de mármol”*. En algunos pacientes, las áreas adyacentes se adelgazan y engrosan, formando una hipopigmentación lineal. Puede estar presente al nacimiento en un 5% a 10% de los pacientes, pero habitualmente aparece entre los 6 y 12 meses de vida. Puede corresponderse o no con las áreas que se vieron afectadas durante los estadios I y II. La pigmentación oscura tiende a desaparecer con la edad en la mayoría de individuos afectados.

La cuarta fase es el estadio atrófico (cicatriz). Estas cicatrices se encuentran presentes, normalmente, antes de que haya desaparecido la hiperpigmentación y son visibles en adolescentes y adultos como áreas o franjas pálidas, sin pelo. Se ven con más facilidad cuando se encuentran en el cuero cabelludo. Llegada la edad adulta, los cambios en la piel de la mayoría de los pacientes pueden haber desaparecido y no ser visibles para el observador no experimentado.

*Hace alusión a un pastel llamado así en que las zonas de chocolate y vainilla se mezclan creando curiosos dibujos.


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